六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊(guōruǐ) 通讯员 陈晨 60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症状反复发作，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他一度怀疑自己(zìjǐ)患上了肺癌，焦虑到夜不能寐。近日，他前往(qiánwǎng)济南市第三人民(rénmín)医院就诊，呼吸内科主任王睿(wángruì)为其进行电子气管镜检查，发现其气管中下段及(jí)双侧支气管的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节(jiéjié)，最终病理(bìnglǐ)确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护团队合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又该如何应对呢(ne)？ 什么是气管支气管骨化症(zhèng)？ 气管支气管骨化症（TO）是一种以气道(qìdào)黏膜下异常(cháng)骨化和软骨(ruǎngǔ)结节(jiéjié)增生为特征(tèzhēng)的良性病变，最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及气管和支气管的软骨部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁的平滑肌(pínghuájī)部分）不(bù)受影响。这是由于(yóuyú)异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积，形成多发性(duōfāxìng)坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏特异性，容易被忽视或(huò)误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最常见症状，易被误认为(wùrènwèi)普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节增大，气道狭窄加重，活动(huódòng)后气促明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不畅，易继发(yìjìfā)肺炎； 咯血：少数患者因结节表面黏膜破损出血(chūxuè)； 罕见(hǎnjiàn)并发症：严重者可继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的是，约20%的患者早期可能无症状(wúzhèngzhuàng)，仅在体检或气管镜检查时偶然(ǒurán)发现。 诊断：气管(qìguǎn)镜是“金标准” （1）镜下可见气管和支气管软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜光滑，触之不易(bùyì)出血(chūxuè)； （2）膜部(móbù)正常是与肿瘤、结核等病变鉴别的关键。 （1）黏膜下发现骨化或软骨组织沉积(chénjī)即可确诊； （2）需排除其他(qítā)疾病（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可显示气管壁增厚或钙化，但敏感度不如(bùrú)气管镜。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳(bùjiā)或病情进展的患者，应(yīng)尽早行气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗原则以(yǐ)缓解症状、改善通气为主： 对症处理，如止咳、化痰(huàtán)、抗感染； 内镜下(xià)介入治疗：通过激光、电切或球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行(xūxíng)气管成形术。 多数患者预后良好，但需定期随访监测气道(qìdào)情况。 专家提醒：勿(wù)因“良性”而忽视 尽管TO属于(shǔyú)良性病变，但其导致的慢性(mànxìng)气道狭窄可能逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕非感染性(gǎnrǎnxìng)病因； 吸烟者若症状与慢性阻塞性肺病不符，需进一步检查(jiǎnchá)； 早诊断可避免不必要的抗肿瘤治疗(zhìliáo)或焦虑。 刘先生的经历颇具代表性。临床上，许多患者因“久咳不(bù)愈(yù)”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断(jíbìngzhěnduàn)中的核心价值。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化治疗(zhìliáo)是关键。 小贴士：若您或家人出现不明原因咳嗽(késòu)、气促，且常规治疗无效，建议至呼吸(hūxī)专科完善检查，必要时接受气管镜评估，早发现、早干预才能守护(shǒuhù)呼吸健康。